SophieSouvent méconnue du grand public et confondue avec d’autres maladies neurodégénératives comme Alzheimer ou Parkinson, la maladie à corps de Lewy nécessite pourtant une prise en charge spécifique et adaptée. Mieux la comprendre permet d’apporter une meilleure qualité de vie aux malades et aux proches.
On estime que la maladie à corps de Lewy concerne près de 200 000 personnes en France et que de nombreux cas ne sont pas diagnostiqués. Avec des symptômes proches de la maladie d’Alzheimer et de Parkinson, cette pathologie ne bénéficie pas toujours d’une connaissance suffisante pour une prise en charge optimale, pourtant essentielle. C’était le combat de Catherine Laborde, atteinte de la maladie à corps de Lewy et Marraine de l’Association des Aidants et Malades à corps de Lewy (A2MCL) durant des années, avant de nous quitter le 28 janvier dernier.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy (MCL), parfois appelée démence à corps de Lewy, est une maladie neurodégénérative qui affecte les cellules nerveuses. Le principal marqueur de la MCL est l’accumulation dans plusieurs zones du cerveau de dépôts anormaux de la protéine alpha-synucléine qui perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses, entraînant leur dysfonctionnement, puis leur mort progressive. Ces agrégats sont les corps de Lewy, du nom du Dr. Friedrich Heinrich Lewy, le neurologue qui a été le premier à les décrire.
L’une des spécificités essentielles de la maladie à corps de Lewy est que les corps de Lewy se répandent dans tout le cerveau et notamment dans les régions impliquées dans la mémoire, la cognition, le mouvement et la perception, contrairement à la maladie de Parkinson où ils sont généralement présents uniquement dans le tronc cérébral responsable du contrôle des mouvements.
Quelles sont les causes de la maladie à corps de Lewy ?
Les causes de la maladie à corps de Lewy restent méconnues à ce jour. Il ne s’agit pas d’une pathologie héréditaire et la génétique semble n’avoir qu’une influence très limitée sur les risques de la maladie.
Le facteur de risque principal de la maladie à corps de Lewy reste le vieillissement, puisqu’elle survient rarement avant 55 ans. De ce fait, elle peut être confondue avec la maladie d’Alzheimer.
Bien que mal définie, l’exposition à certaines substances toxiques comme les pesticides et les métaux lourds, pourrait contribuer au développement de la maladie à corps de Lewy.
Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy?
Les symptômes de la maladie à corps de Lewy sont variés et souvent difficiles à associer à cette pathologie en particulier, de par leur ressemblance avec Alzheimer et Parkinson. Ils concernent à la fois les fonctions cognitives, motrices, comportementales et végétatives.
L’une des caractéristiques essentielles de la maladie réside surtout dans la grande fluctuation avec laquelle ces symptômes peuvent se manifester, d’un jour à l’autre ou même d’un moment à l’autre.
On regroupe les symptômes de la maladie à corps de Lewy en 4 grandes catégories. Ce sont les symptômes cardinaux de la maladie à corps de Lewy:
- Les troubles cognitifs : Ils comprennent notamment des troubles de l’attention et de l’orientation, des difficultés à verbaliser et à réaliser certaines tâches simples ou à émettre un raisonnement.
- Les troubles moteurs. Ils ne sont pas toujours présents, du moins au début de la maladie, et peuvent être de faibles intensité. Lorsqu’ils apparaissent aux premiers stades de la maladie, les troubles moteurs peuvent conduire à un diagnostic erroné de Parkinson.
- Des hallucinations. Elles sont présentes chez au moins 80% des malades à corps de Lewy. Les hallucinations sont essentiellement visuelles, parfois auditives.
D’autres troubles peuvent faire partie des symptômes de la maladie à corps de Lewy, comme des changements soudains et fréquents de comportement et d’humeur (dépression, apathie, agitation, anxiété, délire, une forme certaine de somnambulisme et des troubles du comportement durant le sommeil paradoxal, ou encore une instabilité posturale avec des chutes répétées, des troubles de l’odorat et le développement d’une hypersensibilité aux neuroleptiques.
Ce dernier point est particulièrement important concernant la nécessité d’un bon diagnostic de la maladie et d’une prise en charge spécifique. En effet, les neuroleptiques souvent prescrits pour des personnes atteintes d’Alzheimer peuvent représenter un réel danger pour des malades à corps de Lewy.
Quelle est l’espérance de vie des malades à corps de Lewy ?
Bien que la maladie à corps de Lewy se manifeste par une combinaison de symptômes cognitifs, moteurs et comportementaux, marqués par de fortes fluctuations, ce ne sont généralement pas ces symptômes qui entraînent directement le décès. L’espérance de vie varie considérablement d’un patient à l’autre, en fonction de nombreux facteurs tels que l’âge au moment du diagnostic, l’état de santé général, la qualité de la prise en charge médicale, la présence de maladies associées (comme le diabète ou des troubles cardiovasculaires), ainsi que certaines complications fréquentes comme les chutes, les infections ou la dénutrition, qui peuvent accélérer la progression de la maladie. En moyenne, la durée de vie après l’apparition des premiers signes est estimée entre 5 et 8 ans, mais elle peut aller de 2 à 20 ans selon les cas.
Une prise en charge personnalisée et des dispositifs d’accompagnement adaptés peuvent non seulement améliorer la qualité de vie des patients, mais aussi prolonger leur espérance de vie. À l’inverse, un manque de connaissance de la maladie ou l’usage inapproprié de certains traitements, comme les neuroleptiques prescrits à tort pour les troubles du comportement, peuvent avoir des effets délétères et, dans certains cas, mettre la vie du patient en danger.
